Che cosè la Malattia di Paget del capezzolo
La Malattia di Paget è una lesione clinicamente simile ad un eczema del complesso areola-capezzolo, che è istologicamente correlata con un infiltrazione neoplastica dell'epidermide.
Si può definire la malattia di Paget come una forma di carcinoma mammario con un incidenza stimabile tra lo 0,5% e il 4% di tutte le neoplasie mammarie.
Nel 1874 Sir James del Royal College of Surgeons of England mise in correlazione la malattia eczematosa del capezzolo, descritto da Velpeau nel 1856, con il carcinoma mammario, anche in assenza di evidenza dell stesso.
Quali sono i segni e sintomi della malattia di Paget?
La malattia è una lesione clinicamente simile ad un eczema del complesso areola-capezzolo, che è istologicamente correlata con un infiltrazione neoplastica dell'epidermide.
Si può definire la malattia come una forma di carcinoma mammario con un incidenza stimabile tra lo 0,5% e il 4% di tutte le neoplasie mammarie.
La malattia di paget può essere considerata una varietà del Carcinoma duttale in situ, ed origina di solito nei dotti retroareolari . Le cellule si moltiplicano all'interno del dotto , fino a raggiungere l'epidermide del capezzolo, dove si estendono agli strati basali, senza invadere il derma. I segni clinici ( eczema, lesione erosiva del capezzolo, secrezione) costituiscono il primo segno di malattia . Infatti , solo occasionalmente il radiologo può rilevare segni mammografici relativi alla malattia di Paget, che generalmente sono rappresentati da microcalcificazioni.
Diagnosi della malattia di Paget
La diagnosi di natura viene di solito confermata dalla citologia per striscio del capezzolo mettendo in evidenza la cellularità caratteristica differenziandola dalle classiche forme eczematose.
La mammografia e l'ecografia sono in grado di rilevare masse infiammatorie e/o microcalcificazioni maligne associate in una percentuale del 95%. Si può passare quindi a conferma con esame citologico.
Il percorso diagnostico ideale è , quindi una volta posto il sospetto clinico
1) Citologia per scraping del capezzolo
2) Mammografia ed ecografia per evidenziare noduli o microcalcificazioni maligne
3) Citologia delle lesioni associate
4) Biopsia della lesione cutanea e retroareolare.
I risultati delle biopsie spesso dimostano la sovraespressione nelle cellule di Paget dell'oncoproteina c-erb-B2 , pertanto si è ipotizzato l'origine di tale malattia da un sottostante carcinoma intraduttale , dotato di un particolare trofismo per l'epidermide del capezzolo. Questo dato ha definitivamente posto in secondo piano la teoria della trasformazione in situ delle cellule epidermiche in cellule di Paget.
La mammografia e l'ecografia sono in grado di rilevare masse infiammatorie e/o microcalcificazioni maligne associate in una percentuale del 95%.
Trattamento della malattia di Paget
La particolarità della sede della lesione e la necessità di asportare il complesso areola capezzolo ha sviluppato diverse tecniche chirurgiche che si sono evolute nel tempo.
L'intervento chirurgico più indicato è la quadrantectomia centrale con incisione a losanga ghiandolare e cutanea.
Molto attuale è la quadrantectomia centrale con incisione solo periareolare o a losanga e con chiusura della breccia su doppia borsa di tabacco: questa tecnica tende a creare con la cicatrice chirurgica una salienza cutanea che può essere successivamente rimodellata per ricostruire il complesso areola-capezzolo.
In un secondo momento si può ricostruire il complesso areola -capezzolo.
Nella Malattia di Paget bisogna sempre associare il trattamento dell'ascella almeno con il linfonodo sentinella o con la dissezione ascellare qualora il linfonodo sentinella risulti positivo.
A completamento del trattamento locale della mammella deve essere eseguita la radioterapia.
Prof. Massimo Vergine-Chirurgo senologo
Primario Unità Operativa Complessa della Chirurgia della mammella del Policlinico Umberto I di Roma- Chirurgo Breast Unit
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